JOHDANTO

JOHDANTO
Alfa-1-antitrypsiini (a1 AT) on entsyymi, joka tuotetaan maksasta verenkiertoon. Sen tärkein tehtävä on toimia neutrofiili-valkosolujen erittämän elastaasi-entsyymin vastavaikuttajana. Jos elastaasin toimintaa ei rajoiteta, se hajoittaa mikrobien asemesta terveitä kudoksia. Keuhkoihin kudosvaurion seurauksena syntyy keuhkojen laajentuma (emfyseema) ja keuhkoputkentulehdus, keuhkoahtaumatauti. Perinnöllinen Alfa1-AT:n puute (AATD) on pääosin eurooppalaista alkuperää oleva, peittyvästi periytyvä sairaus, joka erityisesti skandinaavisten siirtolaisten mukana on levinnyt muihin maanosiin. Se on yhtä yleinen kuin kystinen fibroosi ja sitä sairastaa ainakin 11 700 – 15 000 henkilöä. Tämä geneettinen häiriö altistaa nopeasti etenevän keuhkojen laajentuman lisäksi myös maksakirroosille, maksan syövälle ja verisuonitulehduksille.

Kliininen tutkimus (Lacet 25.7.2015) osoitti, että laskimoon annosteltu alfa-1-antitrypsiini voisi hidastaa keuhkojen laajentuman etenemistä. Tällä hetkellä on kuitenkin mahdoton määritellä niitä potilasryhmiä, jotka selkeästi voisivat tästä hoidosta hyötyä.

logo-trans

WHO
Vuonna 1996 Maailman terveysjärjestö piti Genevessä kokouksen selvittääksen alfa-1-antitrypsiini puutoksen (AATD) tutkimuksen ja hoidon nykytilaa ja antaakseen suosituksia tulevalle tutkimukselle. Kokouksen muistio (1) vetää yhteen ne asiat, joiden suhteen tarvitaan uutta tutkimustietoa. Tiedon keräämiseksi luotiin Malmössä 1998 potilasrekisteri taudin ensimmäisen kerran 1963 kuvanneen professori S. Erikssonin ohjauksessa. WHO:n suosituksesta rekisteri laajeni kansainväliseksi nettipohjaiseksi rekisteriksi , johon kunkin maan tietoja voidaan syöttää. Kesäkuussa 2016 rekisteri sisälsi yli 5 000 potilaan tiedot EU-maista, Suomesta noin 70 potilaan tiedot.

AIR
Vuonna 1999 Alpha1-at rekisteri (AIR) rekisteröitiin virallisesti Hollannissa säätiönä. Hallintorakenne on: puheenjohtaja, rahastonhoitaja, sihteeri ja kaksi koordinaatiokomitean jäsentä. AIR:n neuvostossa on edustettuna 17 edustajaa 12:sta AATD-rekisteristä. Toiminnassaan AIR pyrkii viemään eteenpäin WHO:n suosituksia.

AIR:n TIETEELLISET KOKOUKSET
AIR:N keskeisin tehtävä on jakaa ja viedä eteenpäin alfa-1-antitrypsiinitutkimuksen keskeisiä tuloksia. Tämän saavuttamiseksi joka toinen vuosi on järjestetty tieteellinen kokous Alpha One Foudationin (USA) kanssa.

Näihin konferensseihin ovat kaikki alan tutkijat tervetulleita osallistumaan. Ohjelma kattaa sairauden kliiniset taudinkuvat, epidemiologian, biokemian, hoidon, uudet lääkeaihiot ja terveystaloustieteen. Kokouksen kesto on kaksi päivää, noin 60 % ajasta on luentoja ja 40 % posteresityksiä ja keskustelua.

Konferenssin suunnittelee työryhmä, johon kuuluu AIR:n puheenjohtaja, neuvoston jäsen, edellisen kokouksen vetäjä ja tulevan kokouspaikkakunnan edustaja. Tieteellisen ohjelman valmistelee AIR:n neuvoston valitsema tieteellinen komitea. Toiminnnan tukemiseksi voidaan hyväksyä vain sellainen rahoitus, jonka käyttöä ei ennalta rajoiteta.

TIETEELLISET KOKOUKSET
Scientific_Meeting

 

sivusto : http://www.hengitysliitto.fi

Hengitysliitto

Oltermannintie 8
PL 40, 00621 Helsinki
020 757 5000
Kategoriat
Meta