Introdução geral & fundo

INTRODUÇÃO GERAL &FUNDO
Alfa-1 Antitripsina é uma proteína produzida no fígado e é segregado para a circulação. Sua principal função é proteger os pulmões de neutrófilo.
Elastase neutrofílica é a enzima que normalmente serve a um propósito útil em tecido pulmonar, que digere células danificadas ou de envelhecimento e bactérias para promover a cicatrização. No entanto, se essa ação não for devidamente controlada, também irá atacar tecido pulmonar saudável, resultando em enfisema e bronquite, que são as duas causas principais da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

A deficiência de alfa 1 antitripsina (DAAT) é hereditário vem dos países europeus com origem na Escandinava. É tão comum como a fibrose cística que afeta entre 1 em 1700 e 1 em 5000 pessoas, dependendo da prevalência local de indivíduos. Embora os indivíduos com alteração genética possam possuir uma predisposição para o desenvolvimento de cirrose hepática, câncer de fígado ou vasculite, eles geralmente apresentam um início precoce a manifestação clínica (enfisema pulmonar rapidamente progressivo) geralmente entre 35 e 45 anos fumantes e 50, 60 anos não fumantes.

Um estudo clínico em 2015 mostrou que a aplicação intravenosa complementar de AAT protege contra o progresso de enfisema pulmonar, e seus resultados foram publicados no The Lancet em 25 de julho de 2015. No entanto, continua a ser atualmente impossível selecionar prospectivamente indivíduos nesta população para identificar quem vai desenvolver doença pulmonar incapacitante e que têm uma necessidade crítica para a terapia preventiva precoce com tratamento intravenoso semanal de alfa-1-antitripsina.
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W.H.O.
Em 1996, a Organização Mundial de saúde em Genebra realizou uma reunião internacional a fim de conhecer a situação atual da deficiência de alfa-1-antitripsina (DAAT) e criou recomendações para futuras pesquisas. A reunião foi resumida no memorando 1997 (1) indicando pesquisas específicas necessárias para identificar os fatores de risco e esclarecendo o prognóstico da doença pulmonar. Para atingir essas recomendações foi reconhecido que era necessário um registro internacional. Em 1998 uma base de dados provisória foi acordada e estabelecida em Malmo, sob a orientação do Professor Eriksson que descreveu pela primeira vez a DAAT em 1963. Com base na recomendação da OMS tornou-se um banco de dados internacional em que podem ser inseridos os dados médicos de cada país. Por exemplo, em 1999, mais de 300 novos pacientes foram adicionados ao registro, e foi no ano 2000 que o registro aumentou a uma taxa de 20 por mês, em junho de 2016, mais de 5000 pacientes são conhecidos em países da UE.

A.I.R.
Em 1999, o Registo Internacional Alpha a1 (AIR) foi formalmente fundada e os estatutos e as regras relativas aos direitos de propriedade intelectual foram estabelecidos e legalizados na Holanda como uma fundação. Uma estrutura administrativa foi desenvolvida para incluir um presidente, tesoureiro, secretário e dois outros membros de um Comité de Coordenação. Um conselho de gestão foi estabelecido para incluir 17 representantes de 12 registros DAAT internacionais.
Assim, nós trouxemos a característica central das recomendações da OMS a ser concretizadas e estabeleceram a base sobre a qual será possível se concentrar em outras recomendações-chave.

REUNIÕES CIENTÍFICAS A.I.R
Uma das missões do AIR é compartilhar e divulgar resultados de pesquisa original na área de alfa-1-antitripsina (AAT). Para este efeito, uma reunião científica bianual é organizada em colaboração com a Fundação AlphaOne dos EUA.

Durante essas conferências pesquisadores que trabalham nos vários aspectos desta condição genética são convidados a participar destas reuniões. Aspectos que são cobertos incluem distúrbios do fígado e pulmão, genética, bioquímica, epidemiologia, ética, desenvolvimento de drogas de fármaco-económica e de novo.

A estrutura da reunião são palestras com informações atuais por pesquisadores reconhecidos e a apresentação de trabalhos originais em forma de cartazes, discussão ou apresentações orais. Além disso, pacientes podem falar sobre questões gerais, sob a forma de um simpósio.

A duração da reunião é de dois dias, e cerca de 60% do tempo será dedicada a palestras e 40% em comunicação livre.

A organização da reunião encontra-se nas mãos do Presidente da AIR, um membro do Conselho, o organizador da última reunião e o representante local. O programa científico será proposto por um Comité científico ad hoc, composta por 6-7 líderes científicos no domínio da Alfa-1-antitripsina, pelo menos 3 deles selecionado do Conselho A.I.R. (Presidente e representante local deve estar entre eles). A eleição dos membros do Comité científico é da exclusiva responsabilidade do Conselho de ar.
A seleção da Agência Organizadora será da responsabilidade do organizador local sob a aprovação da equipe organizadora.

A relação entre a equipe organizadora (representando A.I.R.), os patrocinadores e a Agência Organizadora serão organizados pelo acordo, conforme mostrado na figura abaixo.

Todos os fundos serão aceitos somente se ilimitados subsídios.

REUNIÕES CIENTÍFICAS
REUNIÕES CIENTÍFICAS

 

Genética de deficiência de alfa-1-antitripsina
Doença pulmonar
Doença de fígado
Crianças e deficiência de alfa-1-antitripsina

Para obter mais informações no Brasil:
http://www.alfa1.org.br

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